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Concordet, Jean-Paul

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Works: 10 works in 13 publications in 2 languages and 17 library holdings
Roles: Opponent, Author, Research team head, Other, Contributor
Publication Timeline
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Most widely held works by Jean-Paul Concordet
ENHANCERS ET PROMOTEURS MULTIPLES DU GENE DE L'ALDOLASE A HUMAINE by Jean-Paul Concordet( Book )

2 editions published in 1993 in French and held by 4 WorldCat member libraries worldwide

LE GENE DE L'ALDOLASE A EST SOUS LE CONTROLE DE TROIS PROMOTEURS, SITUES DANS UNE PETITE REGION D'ADN DE 1600 PAIRES DE BASES. LE PROMOTEUR PM, QUI EST SPECIFIQUE DES FIBRES MUSCULAIRES RAPIDES, EST ENCADRE PAR DEUX PROMOTEURS UBIQUITAIRES, PN EN AMONT ET PH EN AVAL. PAR UNE DOUBLE APPROCHE, EX VIVO PAR TRANSFECTION DANS DIFFERENTS TYPES CELLULAIRES ET IN VIVO DANS LE MODELE DES SOURIS TRANSGENIQUES, J'AI MIS EN EVIDENCE UNE ORGANISATION PARTICULIEREMENT ORIGINALE DES SEQUENCES REGULATRICES DE CE GENE. ALORS QUE LES PROMOTEURS PM ET PH SONT CAPABLES DE FONCTIONNER DE MANIERE AUTONOME, LE PROMOTEUR UBIQUITAIRE FAIBLE, PN, PARTAGE UN ENHANCER AVEC CHACUN D'EUX; UN ENHANCER SPECIFIQUE DES FIBRES RAPIDES EST PARTAGE AVEC PM ET UN ENHANCER UBIQUITAIRE AVEC PH. PAR AILLEURS, NOTRE ETUDE A MONTRE QUE L'ACTIVITE DE PM A UN EFFET NEGATIF SUR PH, QUI POURRAIT ETRE DU A UN MECANISME D'INTERFERENCE TRANSCRIPTIONNELLE OU A UNE COMPETITION POUR DES SEQUENCES REGULATRICES COMMUNES. ENFIN, NOUS AVONS CONSTATE QUE LES SEQUENCES ETUDIEES SE COMPORTAIENT DE MANIERE DOMINANTE SUR LE SITE D'INTEGRATION EN SOURIS TRANSGENIQUES
Evaluation of off-target and on-target scoring algorithms and integration into the guide RNA selection tool CRISPOR by Maximilian Haeussler( )

1 edition published in 2016 in English and held by 2 WorldCat member libraries worldwide

Functional interplay between TFIIH and KAT2A regulates higher-order chromatin structure and class II gene expression by Jérémy Sandoz( )

1 edition published in 2019 in English and held by 2 WorldCat member libraries worldwide

Régulation des protéines Gli, effecteurs transcriptionnels de la voie de signalisation Hedgehog, par le système Ubiquitine-Protéasome by Denis Tempé( Book )

2 editions published in 2004 in French and held by 2 WorldCat member libraries worldwide

Au cours du développement des vertébrés, l'activité morphogénétique de la protéine Sonic hedgehog (Shh) passe par les facteurs de transcription Gli. Lors de mon travail de thèse, je me suis intéressé à la régulation des protéines Gli3 et Gli1 par le système Ubiquitine-Protéasome. En absence de signal Shh et suite à sa phosphorylation par la PKA, Gli3 est délété de son domaine de transactivation pour former un répresseur transcriptionnel. L'Ubiquitine-ligase SCFßTrCP se lie à Gli3, favorise son ubiquitination et est nécéssaire à sa dégradation partielle dépendante du Protéasome 26S. Gli1 interagit avec ßTrCP et peut être ubiquitiné sans de maturation protéolytique. En revanche, la transactivation induite par Shh et Gli1 est inhibée par un inhibiteur du Protéasome, et requiert la présence de ßTrCP. Une étude plus approfondie de la régulation des protéines Gli par le SCFßTrCP et la PKA permettrait de mieux comprendre ce rôle double et antagoniste de ßTrCP dans la signalisation Shh
Modélisation cardiaque des myopathies myofibrillaires à l'aide de cellules souches pluripotentes induites pour explorer la pathogenèse cardiaque by Yeranuhi Hovhannisyan( )

1 edition published in 2020 in French and held by 1 WorldCat member library worldwide

Myofibrillar Myopathy is a slowly progressive neuromuscular disease characterized by severe muscular disorders caused by mutations in the gene encoded cytoskeletal proteins. One of the genes described in connection with the development of MFM is DES. Mutations in the desmin gene lead to skeletal and cardiac muscles myopathies. However, the cardiac pathological consequences caused by them remain poorly understood. My objective is to create an in vitro human stem cell model of MFM to specifically investigate the role of patient-specific mutations in desmin on cardiac lineage development and function. To achieve that objective, in collaboration with Drs. Behin and K. Wahbi and Phenocell, we generate patient-specific iPSC from peripheral blood cells of the patient suffering severel form of desmin-deficient cardiomyopathy. The generated iPSC lines carrying DES gene mutations enable a powerful examination of the role of desmin mutation on cardiomyocyte specification and function. Bioenergetic, structural, and contractile function will be assessed in a single cell. In conclusion, it should be noted that desmin mutations lead to a disorganization of sarcomere structures in cardiomyocytes and to a perturbation of mitochondrial protein expression. This leads to a distortion of functions in the mitochondria. These data facilitate the understanding of the molecular pathway underlying the development of desmin-related myopathy. And the system we have created could also allow us to better evaluate the correlation between the desmin genotype and phenotype in terms of effect on the heart
Correction de l'ADN in vitro et in vivo comme thérapie personnalisée pour les myopathies congénitales by Aymen Rabai( )

1 edition published in 2018 in French and held by 1 WorldCat member library worldwide

L'édition du génome utilisant CRISPR/Cas9 est récemment apparue comme une stratégie thérapeutique potentielle des maladies génétiques. Pour les mutations dominantes de type gain de fonction, la correction allèle-spécifique pourrait être l'approche la plus appropriée. Ici, nous avons testé l'inactivation ou la correction d'une mutation hétérozygote du gène de la dynamine 2 (DNM2) causant la forme autosomique dominante de la myopathie centronucléaire (CNM). Des ARN-guides tronqués ciblant spécifiquement l'allèle muté ont été testés sur des cellules de patients et des myoblastes d'un modèle murin. L'allèle muté a été ciblé avec succès et des clones ont été obtenus avec inactivation ou correction précise du génome. Les myoblastes Dnm2R465W/+ ont montré une altération de l'endocytose et de l'autophagie. L'inactivation ou la correction allèle-spécifique a normalisé ces phénotypes. L'allèle muté a également été ciblé avec succès dans les muscles de la souris Dnm2R465W/+. Ces résultats illustrent le potentiel de CRISPR/Cas9 à cibler et corriger de manière allèle-spécifique les mutations ponctuelles hétérozygotes de type de gain de fonction
Enhancers et promoteurs multiples de gène l'aldolase A humaine by Jean-Paul Concordet( )

2 editions published in 1993 in French and held by 1 WorldCat member library worldwide

Développement de nouvelles approches d'édition du génome à l'aide de nucléases artificielles (TALENs et CRISPR/Cas9) by Marine Charpentier( )

1 edition published in 2016 in French and held by 1 WorldCat member library worldwide

L'édition du génome repose sur la création de cassures double brin à un endroit précis du génome à l'aide de nucléases artificielles (ZFN, TALEN, CRISPR/Cas9) et sur les différents systèmes de réparation que la cellule va mettre en place pour réparer ces dommages. Les deux systèmes de réparation principaux sont le NHEJ (Non Homologous End Joining) et la RH (Recombinaison Homologue). Le NHEJ consiste en une ligation directe des extrémités de la coupure pouvant induire de petites insertions ou délétions avant la ligation. Ces mutations, si elles sont introduites dans un exon, vont modifier le cadre de lecture et pouvoir inactiver le gène cible (Knock Out). La RH permet la réparation de la cassure en recopiant les informations présentes sur la chromatide soeur. Si un ADN exogène comportant des homologies avec la séquence à réparer est inséré avec les nucléases artificielles, la cellule peut le prendre comme matrice de réparation, il est ainsi possible d'insérer n'importe quelle mutation ou transgène de manière précise (Knock In). Ici, différentes stratégies ont été développées pour optimiser ces approches d'édition du génome. Le couplage du domaine Nter de la protéine CtIP à la nucléase Cas9 permet d'augmenter le taux d'insertion par homologie d'un transgène au site de coupure. Le couplage de l'exonucléase Trex2 à la nucléase Cas9 nickase permet quant à lui d'augmenter le taux de mutation après coupure. Ces nouvelles approches peuvent être largement utilisées et permettent de faciliter l'édition du génome
An RNA Signature Links Oxidative Stress To Cellular Senescence by Nowsheen Mullani( )

1 edition published in 2019 in English and held by 1 WorldCat member library worldwide

 
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Jean-Paul Concordet wetenschapper

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